Расстройства социального функционирования с началом, специфичным для детского и подросткового возраста (F94)
Гетерогенная группа расстройств, для которых общими являются нарушения социального функционирования. Решающую роль в возникновении расстройств играет изменение адекватных условий среды или лишение благоприятного средового воздействия. Заметных половых различий при данной группе не имеется.
Элективный мутизм (F94.0)
Элективный мутизм — психологически обусловленный отказ разговаривать. Характеризуется устойчивым отказом говорить в одной или более социальных ситуациях, в том числе в детских учреждениях, при способности понимать разговорную речь и разговаривать.
Этиология и патогенез. Предрасполагающим фактором может быть материнская гиперопека. У некоторых детей развитие расстройства происходит после эмоциональной или физической травмы, перенесенных в раннем детстве.
Распространенность. Встречается редко, менее чем у 1% больных психическими расстройствами. Одинаково часто или даже чаще встречается у девочек, чем мальчиков.
Клиника. Наиболее часто дети говорят дома или с близкими друзьями, но молчат в школе или с незнакомыми. Вследствие этого может наблюдаться плохая успеваемость или они становятся мишенью нападок сверстников. Некоторые дети вне дома общаются с помощью жестов или междометий — «хм», «угу, ага».
Диагностика. Диагностические критерии:
1) нормальный или почти нормальный уровень понимания речи;
2) достаточный уровень в речевом выражении;
3) доказуемые сведения, что ребенок может говорить нормально или почти нормально в некоторых ситуациях;
4) продолжительность более 4 недель;
5) отсутствует общее расстройство развития;
6) расстройство не обусловлено отсутствием достаточных знаний разговорного языка, требуемых в социальной ситуации, в которой отмечается неспособность говорить.
Дифференциальная диагностика. Очень стеснительные дети могут не разговаривать в незнакомых ситуациях, но у них происходит спонтанное выздоровление, когда проходит смущение. Дети, попадающие в ситуацию, в которой говорят на другом языке, могут отказываться перейти на новый язык. Диагноз ставится, если дети вполне овладели новым языком, но отказываются говорить и на родном и на новом языке.
Тикозные расстройства (F95-95.2)
Сюда входят:
транзиторное тикозное расстройство (F95.0),
хроническое двигательное или голосовое тикозное расстройство(F95.1),
комбинированное голосовое и множественное двигательное тикозное расстройство (синдром де ля Туретта) (F95.2).
Тикозные расстройства (F95)
Тики — непроизвольные, неожиданные, повторяющиеся, рекуррентные, неритмические, стереотипные моторные движения или вокализация.
Двигательные и голосовые тики могут быть классифицированы:
Обычные простые двигательные тики включают в себя мигание, дергание шеи, подергивание носом, подергивание плечами, гримасничанье лица. Обычные простые вокальные тики включают в себя покашливание, шмыгание, похрюкивание, лаяние, фырканье, шипение.
Обычные сложные двигательные тики — поколачивание себя, дотрагивание до себя и/или предметов, подпрыгивание, приседание, жестикуляция. Обычный комплекс голосовых тиков включает повторение особых слов, звуков (палилалия), фраз, ругательств (копролалия). Тики имеют тенденцию переживаться как неодолимые, но обычно они могут быть подавлены на различные периоды времени.
Тики часто встречаются как изолированный феномен, но нередко они сочетаются с эмоциональными нарушениями, особенно с навязчивыми или ипохондрическими феноменами. Специфические задержки развития иногда связывают с тиками.
Главным признаком разграничения тиков от других двигательных расстройств является внезапный, быстрый, преходящий и ограниченный характер движений при отсутствии неврологического расстройства. Характерна повторяемость движений и исчезновение их во время сна, легкость, с которой они добровольно могут быть вызваны или подавлены. Отсутствие ритмичности позволяет их отличать от стереотипии при аутизме или умственной отсталости.
Транзиторное тикозное расстройство (F95.0)
Для данного расстройства характерно наличие одиночных или множественных двигательных и/или голосовых тиков. Тики появляются много раз в день, почти каждый день за период не менее 2 недель, но не больше чем в течение 12 месяцев. В анамнезе должны отсутствовать проявления синдрома Жиля де ля Туретта или хронические двигательные или голосовые тики. Начало заболевания в возрасте до 18 лет.
Клиника. Это наиболее частая разновидность тиков и самая частая в возрасте 4—5 лет. Тики обычно имеют форму мигания, гримасничанья лица или подергивания головы. В некоторых случаях тики встречаются как единственный эпизод, в других есть ремиссии и рецидивы через некоторый период времени.
Наиболее частое проявление тиков:
1) Лицо и голова в виде гримасничанья, сморщивания лба, поднятия бровей, моргания век, зажмуривания, сморщивания носа, дрожания ноздрей, сжимания рта, оскаливания зубов, покусывания губ, высовывания языка, вытягивания нижней челюсти, наклонов или покачивания головой, скручивания шеи, вращения головой.
2) Руки: потирание, подергивание пальцами, перекручивание пальцев, сжимание рук в кулак.
3) Тело и нижние конечности: пожимание плечами, дергание ногами, странная походка, покачивание туловищем, подпрыгивание.
4) Органы дыхания и пищеварения: икота, зевание, принюхивание, шумное выдувание воздуха, свистящий вздох, усиленное дыхание, отрыжка, сосательные или чмокающие звуки, покашливание, прочищение горла.
Дифференциальная диагностика. Тики следует дифференцировать от других двигательных нарушений (дистонических, хореиформных, атетоидных, миоклонических движений) и неврологических заболеваний (хореи Гентингтона, хореи Сидеихема, паркинсонизма и др.), побочных действий психотропных препаратов.
Хроническое двигательное или голосовое тикозное расстройство(F95.1)
Разновидность тикозного расстройства, при котором есть или имелись множественные двигательные тики и один или более голосовых тиков, возникающие не одновременно. Почти всегда отмечается начало в детском или подростковом возрасте. Характерно развитие двигательных тиков перед голосовыми. Симптоматика часто ухудшается в подростковом возрасте, характерно сохранение элементов расстройства в зрелом возрасте.
Распространенность. Сочетание хронических двигательных или голосовых тиков встречается у 1,6% населения.
Клиника. Характерно наличие либо двигательных, либо голосовых тиков, но не обоих вместе. Тики появляются много раз в день, почти каждый день или периодически в течение более одного года. Начало в возрасте до 18 лет.
Типы тиков и их локализация сходны с транзиторными. Хронические голосовые тики встречаются реже, чем хронические двигательные.
Прогноз несколько лучше у детей, заболевающих в возрасте 6—8 лет. Если тики охватывают конечности или туловище, а не только лицо, прогноз обычно хуже.
Комбинированное голосовое и множественное двигательное тикозное расстройство (синдром де ля Туретта) (F95.2)
Характеризуется как психоневрологическое заболевание с множественными двигательными и голосовыми тиками (моргание, покашливание, произношение фраз или слов, например «нет»), сопровождающимися неврологическими, поведенческими и эмоциональными нарушениями. Возникает в детском или подростковом возрасте, имеет хроническое течение.
Gilles de la Tourette впервые описал это заболевание в 1885г., изучив его в клинике Шарко в Париже.
Этиология и патогенез. Основную роль играет генетическая предрасположенность к данному расстройству. Носительство гена, вызывающего синдром Жиля де ля Туретта у лиц мужского пола, сопровождается повышенной вероятностью невроза навязчивых состояний у лиц женского пола. Предполагается определенная роль некоторых нейромедиаторов и нейромодуляторов, включая дофамин, серотонин и эндогенные опиоиды.
Распространенность. Данные о распространенности синдрома противоречивы. Полностью выраженный синдром де ля Туретта встречается 1 на 2000 (0,05%). Риск заболевания в течение жизни составляет 0,1 — 1%.
Клиника. Характерно наличие множественных двигательных и одного и более голосовых тиков, хотя не всегда одновременно.
Тики возникают много раз в течение дня, обычно приступообразно, практически ежедневно или с перерывами в течение года и более. Голосовые тики чаще множественные, с взрывчатыми вокализациями, иногда используются непристойные слова и фразы (копролалия), которые могут сопровождаться непристойными жестами (копропраксия). Как двигательные, так и голосовые тики могут на короткое время произвольно подавляться, обостряться при тревоге и стрессе и возникать или исчезать во время сна.
Тики не связаны с непсихическими заболеваниями, такими как болезнь Гентингтона, энцефалиты, интоксикациями и двигательными расстройствами, вызванными лекарственными препаратами.
Синдром Жиля де ля Туретта протекает волнообразно. Заболевание обычно начинается до 18 лет, в 6—7 лет появляются тики мышц лица, головы или шеи, затем в течение нескольких лет они распространяются сверху вниз. Голосовые тики обычно появляются в 8—9 лет, а в 11—12 присоединяются навязчивости и сложные тики. У 40—75% больных имеются черты синдрома гиперактивности с дефицитом внимания. Со временем симптоматика стабилизируется.
Отмечается частое сочетание синдрома с парциальными задержками развития, тревожностью, агрессивностью, навязчивостями. У детей с синдромом Жиля де ля Туретта часто бывают трудности в обучении.
Дифференциальная диагностика. Наиболее сложна с хроническими тиками. Для тикозных расстройств типичны повторяемость, быстрота, неритмичность, непроизвольность. В то же время некоторые больные с синдромом де ля Туретта считают, что тик — это произвольная реакция на предшествующее ему ощущение. Для этого синдрома характерно волнообразное течение с началом в детском или подростковом возрасте.
— Хорея Сиденгама (малая хорея) является следствием неврологического осложнения ревматизма, при нем наблюдаются хореические и атетозные (медленные червеобразные) движения, обычно рук и пальцев и движения туловища.
— Хорея Гентингтона является аутосомно-доминантным заболеванием, проявляющимся деменцией и хореей с гиперкинезами (нерегулярные, спастические движения, обычно конечностей и лица).
— Болезнь Паркинсона — это заболевание позднего возраста, характеризующееся маскообразностью лица, нарушениями походки, повышением мышечного тонуса («зубчатое колесо»), тремором покоя в виде «катания пилюль».
— Лекарственные экстрапирамидные расстройства развиваются на фоне лечения нейролептиками, наиболее сложно диагностировать поздние нейролептические гиперкинезы. Так как нейролептики используют при лечении синдрома Жиля де ля Туретта, необходимо перед началом медикаментозного лечения подробно описывать все имеющиеся у больного расстройства.
Неорганический энурез (F98.0)
Характеризуется непроизвольным мочеиспусканием днем и/или ночью, не соответствующим умственному возрасту ребенка. Не обусловлено отсутствием контроля за функцией мочевого пузыря вследствие неврологического нарушения, эпилептических припадков, структурной аномалии мочевого тракта.
Этиология и патогенез. Контроль за мочевым пузырем развивается постепенно, на него влияют особенности нейромышечной системы, когнитивные функции, и, возможно, генетические факторы. Нарушения одного их этих компонентов могут способствовать развитию энуреза. Дети, страдающие энурезом, примерно вдвое чаще имеют задержки развития. 75% детей с неорганическим энурезом имеют близких родственников, страдающих энурезом, что подтверждает роль генетических факторов. Большинство страдающих энурезом детей имеют анатомически нормальный мочевой пузырь, но он «функционально мал». Психологический стресс может усиливать энурез. Большую роль играет рождение сиблинга, начало обучения в школе, распад семьи, переезд на новое место жительства.
Распространенность. Энурезом страдает больше мужчин, чем женщин, в любом возрасте. Заболевание встречается у 7% мальчиков и 3% девочек в возрасте 5 лет, у 3 % мальчиков и 2% девочек в возрасте 10 лет и у 1% мальчиков и почти полностью отсутствует у девочек в возрасте 18 лет. Дневной энурез встречается реже, чем ночной, приблизительно у 2% 5-летних детей. В отличие от ночного, дневной энурез встречается чаще у девочек. Психические нарушения имеются лишь у 20% детей с неорганическим энурезом, наиболее часто они встречаются у девочек или у детей с дневным и ночным энурезом.
Клиника. Неорганический энурез может наблюдаться с рождения — «первичный» (в 80%), или возникать вслед за периодом более 1 года, приобретенного контроля над мочевым пузырем — «вторичный». Позднее начало обычно наблюдается в возрасте 5—7 лет.
Энурез может быть моносимптомом или сочетаться с другими эмоциональными или поведенческими расстройствами, и составляет первичный диагноз, если непроизвольное мочеиспускание наблюдается несколько раз в неделю, или если другие симптомы показывают временную связь с энурезом.
Диагностика. Минимальный хронологический возраст для постановки диагноза должен быть 5 лет, а минимальный умственный возраст — 4 года.
— Непроизвольные или произвольные мочеиспускания в постель или одежду могут наблюдаться в течение дня (F98.0) или ночи (F98.01) или наблюдаться в течение ночи и дня (F98.02).
— По меньшей мере, два эпизода в месяц для детей в возрасте 5—6 лет и одно событие в месяц для детей более старшего возраста.
— Расстройство не связано с физическим заболеванием (диабет, инфекции мочевых путей, эпилептические припадки, умственная отсталость, шизофрения и другие психические заболевания).
— Длительность расстройства не менее 3 месяцев.
Дифференциальная диагностика. Необходимо исключать возможные органические причины возникновения энуреза. Органические факторы наиболее часто обнаруживаются у детей, у которых имеется дневной и ночной энурез, сочетающийся с частым мочеиспусканием и срочной необходимостью опорожнить мочевой пузырь. Они включают: 1) нарушения мочеполовой системы — структурные, неврологические, инфекционные (уропатия, цистит, скрытая расщелина позвоночника и др.); 2) органические расстройства, обусловливающие полиурию — сахарный или несахарный диабет; 3) расстройства сознания и сна (опьянение, сомнамбулизм, эпилептические припадки), 4) побочные явления лечения некоторыми антипсихотическими препаратами (ти-оридазин и пр.).
Неорганический энкопрез (F98.1)
Неорганический энкопрез — недержание кала в том возрасте, когда контроль за деятельностью кишечника физиологически должен быть выработан и когда завершено обучение пользованию туалетом.
Распространенность. Данное расстройство наблюдается у 6% трехлетних и у 1,5% 7-летних детей. В 3—4 раза чаще у мальчиков. Примерно у 1/3 детей, страдающих энкопрезом, наблюдается и энурез. Наиболее часто энкопрез наблюдается в дневные часы, если он происходит и ночью — прогноз неблагоприятный.
Клиника. Решающим диагностическим признаком является акт дефекации в неподходящих местах. Выделение экскрементов (в постель, одежду, на пол) бывает либо произвольное, либо непроизвольное. Частота не менее одного проявления в месяц в течение не менее 6 мес. Хронологический и умственный возраст не менее 4 лет. Расстройство не должно быть связано с соматическим заболеванием.
Первичный энкопрез: если расстройству не предшествовал период контроля за функцией кишечника не менее 1 года.
Вторичный энкопрез: расстройству предшествовал период контроля за функцией кишечника длительностью 1 год и более.
Расстройство питания в младенчестве и детстве (F98.2)
Проявления нарушений питания специфичны для младенческого и раннего детского возраста. Они включают отказ от пищи, крайнюю привередливость при наличии адекватного количества и качества пищи и кормящего лица; при отсутствии органического заболевания.
Диагностические критерии
Повторяющиеся отрыгивания без рвоты или сопутствующего желудочно-кишечного заболевания, продолжающиеся не менее 1 мес, вслед за периодом нормальной функции.
Снижение массы тела или невозможность достигнуть желаемой массы тела.
Обычно при данном заболевании имеются спонтанные ремиссии, но могут развиваться тяжелые вторичные осложнения — прогрессирующее нарушение питания, обезвоживание или понижение устойчивости к инфекциям. Имеют место ухудшения самочувствия, усиление недоразвития или задержки развития во всех сферах. В тяжелых случаях смертность достигает до 25%.
Расстройство может проявляться в виде аномальной привередливости, атипичного недоедания или переедания.
Поедание несъедобного (пика) в младенчестве и детстве (F98.3)
Характеризуется стойким питанием непищевыми веществами. Обычно дети пробуют краски, штукатурку, веревки, волосы, одежду; другие предпочитают грязь, клей, фекалии животных, камни и бумагу. Пика может возникать как один из многих симптомов, являясь частью психического расстройства, или может встречаться как относительно изолированное психопатологическое поведение.
Распространенность. Заболевание наиболее распространено среди детей с умственной отсталостью, однако может наблюдаться и у маленьких детей с нормальным интеллектом. Частота встречаемости — 10 — 32,3% детей от 1 года до 6 лет. Наблюдается одинаково часто у обоих полов.
Диагностические критерии
Повторяющееся употребление в пищу непищевых веществ в течении около 1 мес.
Не отвечает критериям расстройств в виде аутизма, шизофрении, синдрома Кляйна — Левина.
Поедание несъедобных веществ считается патологическим с возраста 18 мес. Клинические последствия могут быть иногда угрожающими для жизни, в зависимости от того, какой предмет проглочен.
За исключением умственно отсталых детей, пика обычно проходит к подростковому возрасту.
Заикание (F98.5)
Характерные особенности — частые повторения или пролонгация звуков, слогов или слов; или частые остановки, нерешительность в речи с нарушениями ее плавности и ритмического течения.
Этиология и патогенез
Точные этиологические факторы не известны. Исследования последних лет свидетельствуют о том, что заикание является генетически наследуемым неврологическим расстройством. Выдвинут ряд теорий:
1. Теории «блока заикания» (генетическая, психогенная, семантогенная). Основа теории—церебральная доминантность речевых центров с конституциональной предрасположенностью к развитию заикания вследствие стрессогенных факторов.
2. Теории начала (включают теорию срыва, теорию потребностей и теорию антиципации).
3. Теория научения основана на объяснении принципов природы подкрепления.
4. Кибернетическая теория (речь — автоматический процесс по типу обратной связи. Заикание объясняется срывом обратной связи).
5. Теория изменения функционального состояния мозга. Заикание является следствием неполной специализации и латерализации языковых функций.
Распространенность. Заиканием страдает от 5 до 8% детей. Расстройство в 3 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. У мальчиков оно более устойчиво.
Клиника. Заикание обычно начинается в возрасте до 12 лет, в большинстве случаев имеется два острых периода — между 2—4 и 5—7 годами. Оно обычно развивается в течение нескольких недель или месяцев, начинаясь с повторения начальных согласных или целых слов, которые являются началом предложения. По мере прогрессирования расстройства повторения становятся все более частыми с заиканием на более важных словах и фразах. Иногда оно может отсутствовать при чтении вслух, пении, разговоре с домашними животными или неодушевленными предметами. Диагноз ставится при продолжительности расстройства не менее 3 месяцев.
Клонико-тоническое заикание (нарушены ритм, темп, плавность речи) — в виде повторения начальных звуков или слогов (логоклония), в начале речи клонические судороги с переходом в тонические.
Тонико-клоническое заикание характеризуется нарушением ритма, плавности речи в виде запинок и остановок с частым повышением вокала и выраженными нарушениями дыхания, сопутствующими речи. Наблюдаются дополнительные движения в мышцах лица, шеи, конечностей.
В течении заикания выделяют:
1 фаза — дошкольный период. Расстройство появляется эпизодически с длительными периодами нормальной речи. После такого периода может наступать выздоровление. Во время этой фазы заикание отмечается тогда, когда дети взволнованны, огорчены или когда им нужно много говорить.
2 фаза возникает в начальной школе. Расстройство носит хронический характер с очень небольшими периодами нормальной речи. Дети осознают и болезненно переживают свой недостаток. Заикание касается основных частей речи — существительных, глаголов, прилагательных и наречий.
3 фаза наступает после 8—9 лет и длится до подросткового возраста. Заикание возникает или усиливается только в определенных ситуациях (вызов к доске, покупка в магазине, разговор по телефону и др.). Некоторые слова и звуки являются более трудными, чем остальные.
4 фаза бывает в позднем подростковом возрасте и у взрослых. Выражен страх перед заиканием. Типичными являются подмена слов и приступы многословия. Такие дети избегают ситуаций, требующих речевого общения.
Течение заикания обычно хроническое, с периодами частичных ремиссий. От 50 до 80% детей с заиканием, особенно в легких случаях, выздоравливают.
Осложнения расстройства включают снижение успеваемости в школе из-за стеснительности, страха речевых нарушений; ограничения в выборе профессии. Для страдающих хроническим заиканием типичны фрустрация, тревога, депрессия.
Дифференциальная диагностика
Спастическая дисфония является расстройством речи, подобным заиканию, но отличается наличием патологического паттерна дыхания.
Нечеткость речи в отличие от заикания характеризуется беспорядочными и дизритмичными речевыми паттернами в виде быстрых и резких вспышек слов и фраз. При нечеткости речи отсутствует осознание своего недостатка, тогда как заикающиеся остро ощущают свои нарушения речи.
Речь взахлеб (F98.6)
Расстройство беглости речи, включающее нарушение скорости и ритма речи, в результате чего речь становится непонятной. Речь обычно содержит неправильно составленные фразы (периоды пауз и вспышек речи не связаны с грамматической структурой предложения).
Клиника
Расстройство начинается в возрасте между 2 и 8 годами. Развивается в течение нескольких недель или месяцев, ухудшается в ситуациях эмоционального стресса или давления. Для постановки диагноза необходима продолжительность не менее 3 месяцев.
Речь быстрая, речевые вспышки делают ее еще более непонятной. Около 2/3 детей спонтанно выздоравливают к подростковому возрасту. В небольшом проценте случаев имеют место вторичные эмоциональные расстройства или отрицательные семейные реакции.
Акселерация. Соматопатии. «Психический диатез».
Акселерация — ускорение (в среднем на 1—2 года) физического, интеллектуального и сексуального развития.
Причины феномена акселерации остаются малоизученными. Среди них упоминаются урбанизация, смешанные межнациональные браки, улучшение питания (особенно в развитых странах) и даже радиация. Не изучена и распространенность акселерации как психопатологического феномена. Психическая акселерация, как правило, сопровождается ускорением физического развития.
Акселерация может быть гармоничной. Так называют те случаи, когда отмечается соответствие уровня развития не только психической и соматической сфер, но и отдельных психических функций. Встречается исключительно редко.
Дисгармоничная, парциальная акселерация. Для неё характерны дизритмичность и неравномерность психофизического развития. Типичным примером является сложная клиническая картина, отражающая сочетание признаков акселерации и инфантилизма, когда соматическая акселерация опережает психическую.. В психической сфере наблюдается дисгармония, проявляющаяся ускорением развития одних психических функций (например, речи) и незрелостью других (например, моторики и социальных навыков). Наряду с ускорением психического и физического развития отмечаются выраженные соматовегетативные дисфункции (в раннем возрасте) и эндокринные нарушения (в более старшем).
Акселерация в раннем детском возрасте имеет ряд особенностей. Ускорение психического развития по сравнению с возрастной нормой даже на ½-1 год всегда делает ребенка «трудным», уязвимым к стрессовым, особенно к психологическим ситуациям, которые не всегда улавливаются взрослыми.
Акселерация может быть как самостоятельным клиническим феноменом, так и наблюдаться в рамках других психопатологических синдромов. Например, диспропорциональный вариант инфантилизма с характерным для него обилием «взрослых» черт в речи, мимике и поведении, или эндокринный тип инфантилизма — «маленькие старички» при гипофизарном субнанизме. Интерес представляет социально-психологический вариант психической акселерации, который развивается при излишне «интеллектуализированном» воспитании ребенка (обычно среди взрослых) и социальной депривации в виде изоляции его от детского коллектива. В последнем случае речь может идти как об особом типе воспитания, так и вынужденной изоляции в связи с тем или иным неврологическим и соматическим заболеванием, особенно ограничивающим подвижность ребенка (детский церебральный паралич, пороки сердца и т.п.).
Прогноз изменения психического развития в виде акселерации в целом благоприятен, ее проявления, как правило, с возрастом сглаживаются. В редких случаях интеллектуальная акселерация сохраняется, проявляясь выраженной одаренностью в той или иной, а иногда и во многих сферах психической деятельности.
Соматопатии.
Нарушения развития по типу психосоматических расстройств — соматопатии, считаются выражением невропатической конституции. В психиатрии детского возраста этот вариант нарушения развития ранее называли невропатией детского возраста.
Невропатия — синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости и незрелости вегетативной регуляции.
Термин «невропатия» был введен в 1915г. E. Kraepelin для обозначения неспецифических наследственно обусловленных расстройств, характерных преимущественно для младенческого возраста. Наряду с этим термином в разное время использовались и такие определения как «врожденная детская нервность», «конституциональная нервность», «эндогенная нервность», «невропатическая конституция», «синдром вегетативно-висцеральных нарушений», «синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости», «гипоксически-ишемическая энцефалопатия новорожденных».
Вышеуказанными терминами обозначались врожденные болезненные формы реагирования детей, в основе которых лежат конституциональные аномалии.
Этиология. Невропатия может быть вызвана эндогенными, экзогенно-органическими и психосоциальными факторами или их сочетанием.
Об определенной роли наследственных факторов в генезе невропатий свидетельствуют наблюдения в семьях детей-невропатов, где обнаруживается накопление лиц с психопатией, истерическими и другими психическими личностными расстройствами. Родители этих детей часто отличаются тревожностью, эмоциональной лабильностью и неадекватностью аффективных реакций.
Среди экзогенно-органических факторов первое место отводится перинатальному сочетанному гипоксическому и травматическому поражению нервной системы, особенно гипоталамической области мозга и лимбической системы, отличающихся повышенной чувствительностью к гипоксии и обусловливающих нарушение функций вегетативной нервной системы. К факторам риска, обусловливающим гипоксию плода, относят заболевания матери, вызывающие нарушения маточно-плацентарного кровообращения (сердечно-сосудистые, бронхолегочные, эндокринные, кровопотери, патология пуповины и др.).
Т.П. Симеон (1929, 1961) предположила, что невропатии раннего детского возраста могут представлять собой форму приобретенных функциональных психических нарушений, ею была выделена группа детей с экзогенной невропатией. Среди экзогенных причин автор указывала на острые детские инфекции, туберкулез, сифилис, недостаточность органов слуха, физическую травму и др., которые обусловливают недоразвитие или повреждение отдельных систем мозга. Но она не исключала и роль особой психологической ситуации, особенно такой, когда ребенок становится центром внимания.
Психосоциальные факторы могут закреплять патологический, дисфункциональный, эмоционально-вегетативный стиль и уровень реагирования.
Распространенность невропатии в детской популяции относительно невелика — 0,6% (в сельской местности еще меньше).
Клиника. В настоящее время невропатия рассматривается как группа синдромов разного генеза, главными признаками которых являются:
— незрелость вегетативной регуляции;
— повышенная возбудимость;
— повышенная истощаемость (тормозимость) нервной системы.
Клинически невропатия наиболее выражена в раннем детском возрасте. У более старших детей она исчезает или сменяется другими психическими нарушениями — синдромами пограничного уровня.
Выделяют 3 основных вида невропатии: конституциональную (истинную), органическую (церебральную) и смешанного типа. Г.Е. Сухарева (1959) дополнительно выделяет астенический и возбудимый варианты.
Конституциональная (истинная) невропатия.
Физический статус детей отличается астеническим, грацильным сложением, малыми ростом и массой тела. Дети и рождаются с низкой массой, часто недоношенными, а в последующие месяцы жизни они плохо прибавляют в весе. У них отмечаются снижение иммунитета и повышенная склонность к аллергическим реакциям, экссудативным и простудным заболеваниям, кожным высыпаниям. Однако нервно-психическое развитие этих детей, как правило, протекает не только своевременно, но нередко и с опережением в двигательном и психическом развитии.
Характерна общая повышенная возбудимость ребенка. Уже с 2—3-месячного возраста без видимых причин ребенок начинает постоянно плакать, плохо брать грудь, вздрагивать от малейшего шума, беспокоиться при смене пеленок; одновременно с этим возникает тремор рук и ног. Даже на положительные стимулы такие дети реагируют диффузной реакцией с общим тремором, размахиванием руками, вокализациями, а в момент отрицательного аффекта они испуганы, у них расширены зрачки, отмечаются яркие вазомоторные реакции и гипергидроз. Внимание ребенка с невропатией неустойчивое, быстро истощающееся. Особенно выраженными бывают расстройства сна. Сон становится беспокойным, прерывистым с частыми пробуждениями и затрудненным засыпанием; нередко перед сном наступает возбуждение. Длительность дневного и ночного сна укорачивается.
Соматовегетативные дисфункции представлены также расстройствами пищеварения (потеря аппетита, упорные срыгивания, запоры, поносы и т.д.). Эмоциональные реакции обычно бурные, лабильные и истощаемые. Поведение в целом отличается постоянной возбужденностью, плачем, капризами.
При неврологическом обследовании симптомы очагового поражения нервной системы, как правило, не обнаруживаются, но отмечаются яркий, быстро появляющийся дермографизм, задержка редукции рефлекса Моро и другие вегетативные дисфункции. Ориентировочные реакции сопровождаются резким вздрагиванием, испугом, вазомоторными реакциями, плачем.
Рефлекс Моро (E. Moro) — при внезапном ударе по поверхности, на крой лежит ребенок происходит физиологический рефлекс у детей в возрасте до нескольких недель — отведение и выпрямление плеч, предплечий и ладоней, разведение пальцев, разгибание ног с последующим сгибанием предплечий, ладоней и ног и медленным приведением плеч к грудной клетке.
На 2-м и 3-м годах жизни вегетативная и эмоционально-реактивная лабильность у детей сохраняется (крики по ночам и пробуждения с психомоторным возбуждением). Наряду с этим появляются более определенные признаки пониженного настроения — склонность к грусти, ипохондрические жалобы (болят руки, голова и т.д.), а также повышенная пугливость, страх перед новым, болезненная впечатлительность. Если ребенок сталкивается с психической травмой, то у него очень легко возникают невротические реакции и реактивные состояния. В этом возрасте могут быть обнаружены и рудиментарные личностные черты тормозимого типа: чрезмерная привязанность к матери, трудность адаптации в новой обстановке, установления начального контакта со взрослыми и детьми, элективный мутизм и др.
В дошкольном возрасте недостаточность вегетативной регуляции и эмоциональная реактивная лабильность сглаживаются и еще более отчетливо выступают личностные особенности в виде повышенной тормозимости или, напротив, возбудимости, сочетающейся с быстрой истощаемостью.
Органическая (церебральная) невропатия возникает в первые дни после рождения в виде синдрома вегетативно-висцеральных нарушений. Синдром вегетативно-висцеральных дисфункций — постоянный спутник раннего поражения головного мозга. При конституциональных формах невропатии он отражает неспособность вегетативной нервной системы новорожденного в силу ее врожденной «неполноценности» относительно быстро адаптироваться к существованию вне организма матери. В случаях церебральной перинатальной патологии этот же синдром, являющейся выражением резидуального (остаточного) состояния после перинатальной церебральной патологии, указывает на поражение нервной системы.
При неврологическом обследовании выявляются симптомы очагового поражения нервной системы.
Сопутствующие психопатологические и неврологические синдромы определяются характером и тяжестью раннего поражения нервной системы.
Для органической невропатии очень характерны такие вегетативные проявления, как преходящие сосудистые пятна (симптом Арлекино), цианоз, расстройства терморегуляции, желудочно-кишечные дискинезии с явлениями пилороспазма, повышением перистальтики кишечника, срыгивания, рвоты, а также лабильность сердечно-сосудистой и дыхательной систем (аритмия, тахикардия и тахипноэ, сменяющиеся приступами брадикардии и брадипноэ). Типично также нарушение биологического ритма сон — бодрствование. Отмечаются гиперчувствительность (особенно тактильная), гиперакузия. Рефлекс Моро в первые месяцы ярко выражен, нередко сопровождается плачем. Указанные проявления в большинстве случаев наблюдаются в сочетании с нарушением сна, повышенной возбудимостью, эмоциональной лабильностью, склонностью к фобическим реакциям. В неврологическом статусе — рассеянные неврологические знаки и иногда симптомы очагового поражения ЦНС.
Клиническим проявлением синдрома вегетативно-висцеральных нарушений у новорожденных являются вегето-сосудистые дисфункции (лабильность сосудистого тонуса и сердечного ритма). Ребенок имеет «мраморный» рисунок кожи, преходящий цианоз. У недоношенных детей вследствие незрелости центров регуляции сосудистого тонуса более резко, чем у доношенных, выражены изменения окраски кожи, цианоз стоп и кистей. Считается, что даже практически здоровые недоношенные дети в первые недели жизни склонны к гипостазам, т. е. к скоплению крови в нижележащих отделах. У глубоконедоношенных детей может наблюдаться симптом Финкельштейна (или Арлекино). Если этот симптом наблюдается у более зрелых детей, он свидетельствует о поражении диэнцефальных сосудодвигательных центров или о недостаточности функции надпочечников.
Синдром вегетативно-висцеральных дисфункций при органической невропатии редко бывает изолированным, может сочетаться с гипертензионно-гидроцефальным и судорожными синдромами, задержкой психомоторного развития, а у детей старше 1 года возможно развитие гипердинамических, церебрастенических и других резидуальных церебральных синдромов. Личностные же изменения выражены меньше, чем при конституциональной невропатии.
При невропатии смешанного генеза, когда имеется сочетание признаков конституциональной невропатии и симптомов перинатальной энцефалопатии, отмечается большая тяжесть клинических проявлений, которые могут быть выявлены с первых дней жизни. Особенно четко выступают признаки реактивной лабильности, склонность к реакциям испуга, тревога, изменяющие поведение детей. В этих случаях у детей очень рано на первый план в клинической картине выступают личностные особенности (как и при истинной невропатии). Но это не столько черты тормозимости, сколько возбудимости, эгоцентризма, капризности, требовательности, на фоне которых возникают реакции протеста и аффективно-респираторные пароксизмы.
Ни одна из форм невропатий не сопровождается интеллектуальным снижением. По данным Л.А. Бударевой (1982), IQ при них достаточно высок: при истинной — 96—110, при органической — 85—115, при смешанной — 85-130.
Прогноз невропатии еще недостаточно изучен. С одной стороны, ее проявления с возрастом нивелируются, с другой — невропатия становится базой для формирования личностных аномалий. Есть также наблюдения о том, что невропатии с выраженной реактивной лабильностью и нестабильностью вегетативных функций могут предшествовать детской шизофрении и раннему детскому аутизму.
«Психический диатез».
Диатезом (греч. diathesis), как известно, в терапии и педиатрии называют конституциональное предрасположение организма к тем или иным болезням вследствие врожденных особенностей обмена, психофизиологических реакций и т.п. Известны геморрагический, лимфатический, экссудативный и другие диатезы.
Выделяют группы детей с высоким риском развития психической патологии (отягощённой наследственностью по психозам), с особенностями психического развития (особые формы дизонтогенеза) в виде манифестных психических нарушений, даже в тех случаях, когда они в последующем не развиваются. Наиболее часто это касается детей, у которых в последующем была диагностирована шизофрения.
В. Fish в 1952г. начала со дня рождения наблюдать за психическим развитием детей, рожденных больными шизофренией родителями. Нарушения развития у них в первые 2 года жизни были охарактеризованы как два синдрома:
— «синдром тотального нарушения созревания» и
— синдром «патологически спокойных детей».
Первый синдром характеризуется общей дезорганизацией моторного и зрительно-моторного развития и роста без грубых неврологических симптомов. В связи с этим В. Fish считает, что речь идет не об органическом дефекте, а скорее о нарушении времени и интеграции созревания нервной системы, неравномерности темпов ее развития. Но наиболее важной особенностью синдрома В. Fish считает возможность сглаживания отмеченных нарушений или даже их полное исчезновение по мере развития детей, если у них не возникает шизофрения (это заболевание, по ее данным, развивается у 50% детей из группы высокого риска).
Авторы аналогичных работ обозначают комплекс полиморфных, неспецифических изменений, наблюдающихся у детей из группы высокого риска и укладывающихся в целом в понятие дизонтогенеза, как «нейропсихическая дезинтеграция», «мягкий нелокализованный дефект», «нейроинтегративный дефект», «феномен дефицита переработки информации и внимания», «эндофенотип» и др. Многие из них считают, что рассматриваемый симптомокомплекс может быть выражением предрасположения к психозу, а некоторые из признаков могут стать маркерами такого предрасположения.
В отечественной детской психиатрии в последнее время совокупность признаков, характеризующая предрасположение к психической патологии, обозначена термином «психический диатез».
И.В. Давыдовский (1969) диатез рассматривал как особое состояние организма, когда обмен веществ и сопряженные с ним функции организма длительно находятся в неустойчивом равновесии. Диатез сам по себе — не болезнь, а нарушение адаптации организма к внешней среде в виде готовности к гиперергическим, а иногда и к аллергическим индивидуальным ответам.
Диатез в общей педиатрической практике расценивается как пограничное состояние, которое может трансформироваться в болезнь под влиянием экзогенных (инфекций, травм, психосоциальных воздействий) и эндогенных факторов — общего снижения иммунологической защиты вследствие генетически обусловленных аномалий и неблагоприятного внутриутробного развития (токсикоз, плохое питание, воздействие вредностей и т.п.).
В психиатрии проблема диатеза практически не разрабатывалась. Ближе всего к ней подошел А.В. Снежневский (1972), который с позиций общей патологии рассматривал ее в рамках понятия pathos — состояния, которое заключает в себе лишь возможность развития патологического процесса (болезни, или nosos). Относя диатезы к pathos, он характеризовал их как своеобразные реакции на физиологические раздражения, проявляющиеся предрасположенностью к некоторым заболеваниям.
С.Ю. Циркин (1995) рассматривает психический диатез как общую конституциональную предрасположенность к психическим заболеваниям, в которой имеются маркеры (признаки) этого предрасположения (клинические и биологические), в большинстве случаев еще малоизученные. По его мнению для психического диатеза в целом нехарактерны специфичные признаки предрасположения к определенному психическому расстройству.
Наибольшее развитие проблема психического диатеза получила при изучении шизофрении. В процессе многолетнего изучения детей из группы высокого риска по шизофрении выявили особенности шизофренического диатеза, названного шизотипическим.
Шизотипический диатез представляют собой один из вариантов специфического диатеза или предрасположения (в данном случае к шизофрении) в общей группе недифференцированных психических диатезов. По-видимому, возможны клинические формы предрасположения и к другим психическим заболеваниям — аффективным, личностным, пароксизмальным, психосоматическим.
К таким диатезам некоторые авторы склонны относить и невропатию, оценивая ее как форму психовегетативного диатеза, или предрасположения к личностным аномалиям (астеническая психопатия) и психосоматическим заболеваниям. Однако проблема диатезов по отношению к другим, помимо шизофрении, психическим заболеваниям мало разработана и требуются дальнейшие активные исследования.
Распространенность шизотипического диатеза у детей раннего возраста — 1,6 %.
Клинические проявления шизотипического диатеза.
Уже на ранних этапах онтогенеза у детей выявляются психические отклонения, напоминающие психическую симптоматику, свойственную лицам более старшего возраста, страдающим психозами.
Шизотипический диатез проявляется признаками психического дизонтогенеза, т.е. нарушениями психического развития, которые выражаются в виде 4 групп психических расстройств:
1) дисгармония психофизического развития;
2) дисрегулярность или неравномерность развития;
3) диссоциация развития;
4) дефицитарность психических проявлений.
Дисгармония психофизического развития может проявляться как задержкой темпов созревания (24,7% случаев), так и акселерацией (8,5%), но чаще речь идет о дисрегулярности (неравномерности) развития, характеризующейся отсутствием плавности и последовательности перехода от одной ступени развития к другой. Это могут быть кратковременные остановки в развитии, скачки и «псевдозадержки». В этих случаях наблюдается диссоциация развития.
Особенности психопатология раннего возраста: мозаичность клинической симптоматики в виде сочетания психических нарушений с нарушения развития; «спаянность» психических расстройств с неврологическими нарушениями; сосуществование позитивных и негативных симптомов; рудиментарность психопатологических феноменов (микросимптоматика); транзиторность клинических проявлений.
Патологические реакции и состояния могут протекать на субклиническом уровне в виде эпизодов, фаз с большими временными промежутками между ними. Вместе с тем повторяемость возникшего феномена, внезапность развития соответствующей реакции при отсутствии отчетливого внешнего повода, выраженность и клинический полиморфизм реакции свидетельствуют о переходе субклинического уровня реагирования на патологический.
У детей происходит расстройство всех сфер жизнедеятельности организма.
В инстинктивно-вегетативной сфере это выражается диссомниями, извращенными реакциями на голод и микроклиматические раздражители. Отмечаются отсутствие или снижение «пищевой доминанты» в пищевом поведении, симптом пика, патологические влечения, снижение и извращение инстинкта самосохранения, с одновременными протопатическими реакциями паники, консерватизмом и ригидностью защитных ритуалов, феномен тождества. Как правило, перечисленные расстройства развиваются на фоне различных соматовегетативных дисфункций. Описанные нарушения могут быть отмечены начиная со 2-го месяца жизни.
Эмоциональная сфера: с первых 2 мес жизни ребенка отмечаются и эмоциональные нарушения. Они проявляются искажением созревания формулы комплекса оживления, эмоциональной ригидностью и превалированием отрицательного полюса настроения, отсутствием или слабостью эмоционального резонанса, истощаемостью эмоциональных реакций, их неадекватностью и парадоксальностью. На фоне такой общей характеристики эмоционального реагирования у детей с младенческого возраста отмечаются и более выраженные дистимии, дисфории, реже гипомании, протопатические страхи, реакции паники (преимущественно ночные). Особенно частыми являются признаки депрессии: депрессии с фобиями, маскированные соматовегетативным компонентом, со стойким снижением массы тела и анорексией, эндогенным ритмом настроения. Среди большого разнообразия депрессивных реакций выявлены два их относительно очерченных варианта — «младенческая депрессия» (после родового дистресса) и «депривационная депрессия».
Расстройства познавательных функций наиболее часто выражаются в искажении игровой деятельности в виде стереотипных ригидных игровых манипуляций с предметами неигрового назначения. Иногда они приобретают характер навязчивых действий с элементами одержимости. В структуру нарушений познавательной сферы входят также симптомы искажения самосознания и самоощущения ребенка. Это проявляется в виде упорного патологического фантазирования с перевоплощением и утратой самосознания себя ребенком, а также нарушений идентификации пола в более старшем возрасте (3—4 года).
Характерны также нарушения внимания, наблюдающиеся с 1-го месяца жизни ребенка. Они выражаются застывшим «кукольным» взглядом или взглядом «в никуда», что обычно сопряжено с феноменами «ухода в себя» (без расстройств сознания) в форме непродолжительных «отключений» от окружающей среды. Среди расстройств внимания наблюдается феномен «гиперметаморфоза» (сверхвнимания) и избирательность внимания. В этих случаях концентрация внимания бывает одновременно мимолетной в принудительной ситуации и ригидной в самопроизвольной деятельности.
Важным компонентом изменения психического состояния является феномен активности (произвольной и пассивной), отражающей волевую активность детей с шизотипическим диатезом. Активность в целом характеризуется дисрегулярностью, диссоциацией и парадоксальностью; отмечаются избирательность и амбитендентность. Если в одной ситуации ребенок пассивен, безволен и апатичен, в другой он может быть неутомимым, упорным и ригидным.
С вышеизложенными особенностями психопатологии раннего возраста тесно связаны изменения общего (социального) поведения и общения. Нарушения социального поведения проявляются задержкой и искажением навыков опрятности и самообслуживания, а также стереотипией поведения в виде бессмысленных ритуалов при засыпании, приеме пищи, одевании, в игре. Нарушения же общения проявляются негативным отношением к матери или амбивалентной симбиотической связью с нею, феноменом протодиакризиса и страхом людей (антропофобией) с одновременным безразличием к ним вообще. Достаточно часто отмечается аутистическое поведение, которое, прослеживаясь с первых месяцев жизни, к возрасту 1 года и старше становится более выраженным, достигая степени «псевдослепоты» и «псевдоглухоты».
В нарушениях функции общения большое место занимают расстройства речи: истинные и псевдозадержки речи, а также элективный мутизм, эхолалии, речевые стереотипии, неологизмы, «запинки» и расстройства типа «заикания».
Среди двигательных нарушений наиболее часто отмечаются микрокататонические симптомы и феномены, относящиеся к специфической неврологической патологии.
Как уже говорилось, для шизотипического диатеза характерна «спаянность» психических расстройств с неврологическими.
Неврологические проявления шизотипического диатеза характеризуются разнообразием и множественностью. Одновременное наличие у ребенка огромного множества неврологических симптомов, подчас необычные их комбинации и разная степень выраженности формируют в целом особый неврологический статус, не укладывающийся в рамки ни одного из известных неврологических синдромов. Общая дискордантность неврологических функций может рассматриваться как ключевой и интегральный признак неврологического статуса у детей из групп высокого риска развития шизофрении (как, впрочем, и при шизофрении вообще).
Выделяют 3 варианта шизотипического диатеза, основанные на степени его выраженности:
— шизотипический диатез в виде отдельных стигм или слабовыраженных признаков дизонтогенеза;
— выраженный шизотипический диатез, в картине которого на фоне явлений дизонтогенеза выступают психические нарушения пограничного уровня;
— шизотипический диатез с форпост-симптомами эндогенных психозов.
Первые два варианта отмечаются в основном в младенчестве, начиная с 1-го месяца жизни, третий может выявляться в 1-й год жизни, но чаще на 2-м году. Пролонгированные фазы субпсихотических состояний шизофренического спектра становятся различимыми только в дошкольном возрасте и у более старших детей. Степень выраженности шизотипического диатеза в течение первых 3 лет жизни может меняться по мере развития ребенка как в сторону утяжеления расстройств, так и уменьшения их.
После 3-летнего возраста, если шизотипический диатез остается достаточно выраженным, он начинает постепенно трансформироваться в шизоидные черты личности от акцентуаций характера (крайний вариант нормы) до выраженной шизоидии (нет дефицитарных черт), иногда с форпост-симптомами эндогенного психоза, но без признаков манифестации заболевания. Возможна трансформация шизотипического диатеза в ранний детский аутизм и шизофрению, а также его полная компенсация до практического выздоровления. В этом смысле первый вариант, естественно, более благоприятен, хотя большая степень его выраженности не всегда означает неблагоприятный прогноз.